Les principales pathologies hypothalamo-hypophysaires

Rappel anatomique
 
L'hypophyse est la glande la plus importante dans le système endocrinien. Elle sert d'amplification à l'hypothalamus. Elle est partagée en deux parties : l'antéhypophyse et la post hypophyse.
 
L'hypophyse est située au sein d'une concavité osseuse (la selle turcique) creusée dans l'os sphénoïde à la base du crâne. Le système hypothalamo-hypophysaire est constitué par l'hypothalamus relié à l'hypophyse par la tige pituitaire dont laquelle cheminent les axones dont l'extrémité forme la post hypophyse (Fig. 1).

 
Figure 1 : Anatomie de la région hypothalamo-hypophysaire :

 
La sécrétion hormonale est contrôlée par le système neuro-endocrinien hypothalamo-hypophysaire. L'antéhypophyse reçoit les substances secrétées dans l'hypothalamus
(les releasing hormones ou facteurs de régulation) par la voie vasculaire d'un système porte (Tableau (1)).
 

Stimuline Nombre d'acides aminés Cellule hypophysaire Type Lieu d'action Contrôle hypothalamique
ACTH
βLPH
  39
91 Corticotrope
Corticotrope Polypeptide
Polypeptide Corticosurrénale
Mélanocytes CRF
CRF
TSH 96 Thyréotrope Glycoprotéine Thyroïde TRH
STH 188 Somatotrope Polypeptide Os métabolisme intermédiaire GHRH
Somatostatine

Tableau I : Caractéristiques des hormones de l'antéhypophyse

 
Il existe entre les glandes cibles, l'hypophyse antérieure et l'hypothalamus un système de feed back long, court ou ultra court suivant les interrelations (Fig. 2)

 

Le feed back est dit négatif lorsqu'une augmentation de sécrétion par une glande freine la libération hormonale de l'autre glande.
Le feed back est dit positif lorsqu'une insuffisance de sécrétion par une glande stimule la libération hormonale de l'autre glande.
L'imagerie en résonance magnétique est devenue l'examen radiologique par excellence devant une suspicion de processus sellaire ou parasellaire.
L'adénohypophyse  a un signal voisin du tronc cérébral en T1 et T2. La neurohypophyse est nettement distincte de l'antéhypophyse par son hyper signal spontané en T1 .
L'hypophyse normale apparaît homogène à limite supérieure plate ou concave ne débordant pas vers le haut les clinoïdes postérieure. L'épaisseur de la tige pituitaire une dépasse pas 1,5 mm généralement rectiligne, elle peut être légèrement déviée.
La région hypothalamo-hypophysaire est importante à analyser dans les plans sagittal et coronal.

Fig (3a et b) : Coupes sagittales (a) et coronales (b) en résonance magnétique de la région hypothalamo-hypophysaire.

Dans la selle turcique, la post hypophyse () est nettement distincte de l'antéhypophyse (∆) grâce à son hyper signal spontané. L'antéhypophyse a un signal voisin de celui du tronc cérébral deux formations tubulées visibles dans la citerne opto-chiasmatique au dessus de la selle : le chiasma optique ( CH) allant de la région sous frontale à la face antéro-inférieure du V3 (V3) et l'autre plus fine, plus postérieure et plus verticale, c'est la tige pituitaire ( TP) partant de la post hypophyse et allant jusqu'aux tubercules mamillaires ( M)
C : Clivus, P : Protubérance (b) coupe frontale passant par le chiasma : de face le chiasma ( CH) apparaît comme une barre transversale plus ou moins renflés à ses extrémités, la tige pituitaire (TP) est visible verticale entre le chiasma et l'hypophyse ( H) (c) : carotides internes, VL, ventricules latéraux.
Les principales lésions tumorales et infiltrantes de la région hypothalamo-hypophysaires.
Les principales lésions tumorales hypothalamo-hypophysaires sont précisées en gras (Tableau 03)

La symptomatologie des tumeurs hypophysaires sont liées aux perturbations qu'elles entrainent lorsque la taille est supérieure à 10 mm.
Neurologiques : céphalées, hypertension artérielle oculaires : diminution de l'acuité visuelle, amputation du champ visuel (Fig. 4).


 

Fig (4) :Représentation schématique des déficits du champ visuel secondaires aux tumeurs hypophysaires
Les atteintes visuelles sont liées à une compression du chiasma optique par des lésions à extension supra sellaire de gros volume et de développement rapide.

Les plus fréquentes sont la quadranopsie en quadrant supérieur et l'hémianopsie bitemporale (Fig. 5).

   

Fig. 5 : L'atteinte du champ visuel est l'anomalie la plus fréquente, elle débute par une quadranopsie temporale  (a)et (b) puis réalise une hémianopsie bitemporale (c).

 
Endocriniennes : hyperfonctionnements endocriniens ou insuffisances antéhypophysaires.
En raison de la présence de granules neurosécrétoires contenant de l'ADH.
Après injection intraveineuse de produit de contraste (Gadolinium), le réhaussement débute par l'infundibulum (tige pituitaire) et se poursuit dans l'hypophyse.
Il persiste une heure avant de diminuer.
La glande hypophysaire a une convexité médiane ou concave.



10/01/2011

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