LA NEURO-SARCOIDOSE
Dans 10 % des cas, le système nerveux central est atteint ; Les lésions granulomateuses sont représentées par des nodules infiltratifs disséminés dans le cerveau, un épaississement de la tige pituitaire, une pseudo tumeur hypophysaire à expansion supra sellaire, un épaississement du chiasma optique et un aspect caractéristique de pachyméningite.
Le diabète insipide est la manifestation révélatrice la plus fréquente de neurosarcoïdose. Dans 95 % des cas l'atteinte neurologique est associée à d'autres atteintes d'organes.
Les manifestations systémiques permettent alors de poser le diagnostic étiologique :
- L'évaluation endocrinienne révèle une hypopituitarisme ; Une hyperprolactinémie peut être observée.
- Le diagnostic repose sur le dosage de l'angiotensine convertase, l'analyse des lésions histologiques accessibles à la biopsie (atteinte extra hypophysaire) et la recherche d'une atteinte systémique.
Traitement :
- Hormonothérapie substitutive
- Corticothérapie ou immunosuppresseurs en cas d'intolérance ou de résistance.
Coupe coronale montrant en T1 un épaississement du chiasma de signal iso-intense comblant la
citerne opto-chiasaque.
citerne opto-chiasaque.
Coupe sagittale montrant en T1
un épaississement du chiasma optique qui parait en iso-signal
à extension vers le bas comblant la citene opto-chiasmatique
un épaississement du chiasma optique qui parait en iso-signal
à extension vers le bas comblant la citene opto-chiasmatique
Coupe sagittale montrant en T2 de multiples lésions de signal hyper intense disséminées sur l'ensemble du système nerveux central (hémisphères cérébraux, cervelet, Tronc cérébral, moelle épinière) et leptoméninges.
Le diabète insipide est la manifestation révélatrice la plus fréquente de neurosarcoïdose. Dans 95 % des cas l'atteinte neurologique est associée à d'autres atteintes d'organes.
Les manifestations systémiques permettent alors de poser le diagnostic étiologique :
- L'évaluation endocrinienne révèle une hypopituitarisme ; Une hyperprolactinémie peut être observée.
- Le diagnostic repose sur le dosage de l'angiotensine convertase, l'analyse des lésions histologiques accessibles à la biopsie (atteinte extra hypophysaire) et la recherche d'une atteinte systémique.
Traitement :
- Hormonothérapie substitutive
- Corticothérapie ou immunosuppresseurs en cas d'intolérance ou de résistance.