Endocrinologie

C'est une tumeur embryonnaire provenant des vestiges de la poche de Rathke ayant trois

       

 
-  Signes neuro-ophtalmologiques : céphalées, troubles visuels de gravité variable allant d'une diminution de l'acuité visuelle à la cécité totale voir  hypertension intracrânienne.
- Signes d'insuffisances hypophysaires :
 
A/ antéhypophysaire dissociée ou complète : Déficit somatotrope : retard staturo-pondéral (taille ≤ - 2 DS/M (courbe de Sempé) voir nanisme (taille < - 3 DS/M, visage poupin, exagération de l'ensellure nasale, adiposité abdominale, acromicrie, micropénis, hypothyroïdie (constipation, bradycardie, ralentissement moteur, intellectuel, difficultés scolaires.
 
-  Corticotrope : Asthénie, hypotension artérielle, hypoglycémie, dépigmentation cutanéo-muqueuse.
- Gonadotrope : Impubérisme ou puberté arrêtée chez l'adolescent
 
              b/ insuffisance post hypophysaire : diabète insipide central. 
 
Diagnostic
Le diagnostic est posé sur les caractéristiques cliniques et radiologiques de la tumeur (tomodensitométrie et résonance magnétique) ; Il est confirmé à l'étude histologique de la pièce opératoire.
Un bilan de retentissement doit être effectué : Bilan locorégional : neuro-ophtalmologique et hypophysaire (exploration hormonale fonctionnelle).
 
Traitement
Traitement chirurgical : exérèse aussi complète que possible de la tumeur (souvent très infiltrante et opérée partiellement) ± radiothérapie conventionnelle ou radio chirurgie ± radiothérapie métabolique.
 
-  Signes neuro-ophtalmologiques : céphalées, troubles visuels de gravité variable allant d'une diminution de l'acuité visuelle à la cécité totale voir  hypertension intracrânienne.
- Signes d'insuffisances hypophysaires