Les pathologies infiltratives et inflammatoires de l'hypophyse
Les processus inflammatoires et infiltrants de l'hypophyse sont rares. Elles constituent un groupe hétérogène de lésions non adénomateuses responsables d'un hypopituitarisme partiel ou global.
L'hypophysité lymphocytaire ou auto immune
- Est la plus fréquente des inflammations chroniques de l'hypophyse.
- La prédominance est féminine.
- L'âge moyen est de 34,5 ans
- Le processus inflammatoires est le plus souvent localisé à la région antéhypophysaire mais une topographie infundibulo-neurohypophysaire est rapportée aussi avec un diabète insipide central associé à l'insuffisance antéhypophysaire et une hyperprolactinémie de déconnexion.
- Lorsque la lésion est volumineuse et expansive, un syndrome tumoral crânien est observé (céphalées, troubles visuels).
Le diagnostic
Est basé sur des éléments indirects circonstanciels :
- La survenue au cours du 3e trimestre de la grossesse ou dans le post partum.
- L'Association à d'autres affections auto-immunes dont la plus fréquente est la thyroïdite de Hashimoto ou une histoire familiale de maladies auto immunes.
Tableau clinique :
Le tableau clinique évocateur : insuffisance antéhypophysaire souvent dissociée et diabète insipide central.
Le dosage des anticorps antéhypophyse ne sont pas spécifiques. Leur élévation dans un contexte de maladies auto-immunes est en faveur d'une hypophysite auto immune.
Leur absence n'exclue pas le diagnostic.
- Aspects radiologiques : très caractéristiques à l'IRM
- Aspects homogène et iso-intense en T1 de la glande hypophysaire dont l'expansion supra sellaire est toujours médiane
- Rehaussement après injection de gadolinium homogène et très marquée.
- La tige pituitaire est souvent épaissie et non déviée comme pour les adénomes.
centrale en rapport avec une hypophysite auto-immune.
IRM (A) : Coupe coronale et sagittale en
T1 montrant un épaississement de la tige pituitaire.
IRM(B : Evolution spontanée sans aucun traitement( régression de l'épaississement.)
Traitement
Il n'y a pas de consensus dans la prise en charge thérapeutique.
1/ - Traitement hormonal substitutif
2/ - Prise en charge du processus lésionnel : chirurgie transphénoïdale permettant de
confirmer le diagnostic par l'étude histologique de la pièce opératoire.
Cependant
- Risque d'insuffisance antéhypophysaire définitive.
- Evolution le plus souvent spontanément favorable de l'hypophysite d'où l'indication pour certains de n'opérer que les
formes rapidement évolutives (risques neuro-ophtalmologiques) les non répondeurs aux traitements médicaux et en cas
de doute diagnostique.
- Le traitement médical par les glucocorticoïdes : effet anti inflammatoire et lymphocytolytiques.
- Les immunosuppresseurs : en cas de cortico-résistance.